Zaburzenia ze spektrum hipermobilności (HSD, hypermobility spectrum disorders) obejmują szereg zaburzeń tkanki łącznej charakteryzujących się niestabilnością stawów, skłonnością do skręceń i zwichnięć, a także przewlekłym bólem. Ponadto obserwuje się uczucie przewlekłego zmęczenia oraz inne objawy ogólnoustrojowe, które negatywnie wpływają na codzienne funkcjonowanie pacjenta.
Różnicowanie jednostek chorobowych związanych z hipermobilnością stawów i nadmierną elastycznością tkanki łącznej wymaga współpracy zespołowej lekarza ortopedy, genetyka, a nierzadko też chirurga ogólnego, kardiologa i neurologa. W szpitalu Dworska w Krakowie prowadzimy kompleksową diagnostykę i leczenie pacjentów z problemem hipermobilności stawów, wiotkością więzadłową, bólem stawów i mięśni, kontuzjami ortopedycznymi, a także powikłaniami chirurgicznymi i kardiologicznymi HSD.
Na końcu artykułu znajdziesz listę lekarzy diagnozujących i leczących powikłania zespołu HSD. Masz dodatkowe pytania? ZADZWOŃ: 12 352 25 25.
Czym jest hipermobilność stawów i jak się objawia?
Hipermobilność stawów odnosi się do zwiększonego aktywnego lub biernego zakresu ruchu w stawie poza jego normalny zakres.
Zespół hipermobilności po raz pierwszy został opisany w 1967 roku jako rodzinnie występujący zespół wiotkości więzadłowej, skutkujący nawracającymi bólami stawów i okresowym wysiękiem stawowym. Uważano, że jest on jednostką chorobową niezależną od zespołu Marfana i zespołu Ehlersa-Danlosa (EDS) oraz że może również występować u zdrowych ludzi. Z biegiem czasu zaobserwowano coraz częstsze nakładanie się specyficznych objawów hipermobilności z dziedzicznymi zaburzeniami tkanki łącznej, co nasunęło potrzebę ponownego opracowania protokołów diagnostycznych tych schorzeń. Dokładne dane dotyczące zachorowalności i rozpowszechnienia HSD są utrudnione z powodu braku świadomości tych stanów i dużej różnorodności ich obrazu klinicznego.
Kiedy podejrzewać problem z nadmierną ruchomością stawów?
- w pozycji stojącej przy wyprostowanych kolanach, wykonując skłon, możesz swobodnie położyć dłonie na podłożu,
- możesz biernie przybliżyć kciuk do dłoniowej strony przedramienia,
- możesz biernie przeprostować piąty staw śródręczno-paliczkowy ręki do kąta prostego lub więcej,
- masz przeprosty w stawach łokciowych (ponad 10 stopni),
- masz przeprosty w stawach kolanowych (ponad 10 stopni),
- masz nieprawidłową postawę ciała, np. plecy okrągłe, wklęsło-okrągłe, skoliozę,
- w dzieciństwie mogłeś popisywać się wykonywaniem szpagatów przed innymi dziećmi,
- masz problem z płaskostopiem, koślawością pięt u stóp,
- doświadczyłeś choć raz zwichnięcia rzepki.
Hipermobilność a wiotkość więzadłowa
Pacjenci mogą wykazywać uogólnioną hipermobilność stawów z lub bez towarzyszącej wiotkości stawów. Chociaż te dwa terminy są często używane zamiennie, warto dobrze zrozumieć ich znaczenie:
- hipermobilność oznacza nadmierną ruchomość stawów ponad normalny zakres ruchu,
- wiotkość stawów wiąże się z rozciągnięciem i niewydolnością więzadeł, co sprzyja mechanicznej niestabilności stawu.
Ból w zespołach hipermobilności - z czego wynika?
Czynniki prawdopodobnie przyczyniające się do generowania przewlekłego bólu u pacjentów z HSD obejmują:
- ból nocyceptywny spowodowany zmianami strukturalnymi w dotkniętych chorobą stawach, mięśniach i tkance łącznej,
- ból neuropatyczny,
- upośledzone czucie głębokie (propriocepcja) i osłabienie mięśni prowadzące do mikrourazów w obrębie struktur stawowych i mięśniowo-powięziowych,
- upośledzenie centralnych mechanizmów odczuwania bólu.
Mechanizmy te nie wykluczają się wzajemnie i wszystkie mogą przyczyniać się do patogenezy bólu w zespole hipermobilności. Aktualne teorie podkreślają znaczenie miejscowego przeciążenia biomechanicznego i przewlekłego uszkodzenia tkanek miękkich z powodu wiotkości i niestabilności stawów. Powtarzające się mikrourazy mogą wtórnie prowadzić do trwale zmienionej kinematyki ruchu, co z kolei powoduje przeciążenie stawów przyległych segmentów ciała. Uszkodzenia tkanek miękkich objawiają się bólami stawów i rozlanym bólem mięśniowo-powięziowym.
Pacjenci z HSD mają tendencję do zaburzeń czucia proprioceptywnego, co może zwiększać ryzyko kontuzji (w tym skręceń, zwichnięć stawów). Ponadto pacjenci wykazują tendencję do obniżenia masy mięśniowej i osłabienia siły mięśni, potencjalnie z powodu zwiększonej wiotkości ścięgien, które nie są w stanie przenosić mocy wytwarzanej przez mięśnie. Zmiany strukturalne przekładają się na rozwój wad postawy ciała (hiperkifoza, skoliozy), co dodatkowo powoduje statyczne nadmierne obciążenie powięzi, wywołując ból.
Pacjenci z HSD wykazują ponadto zaburzenia neurologiczne. Uogólniona hiperalgezja (nadmierne odczuwanie bólu) jest częstą dolegliwością u tych pacjentów. Uważa się, że odpowiadać za to mogą nieprawidłowe ośrodkowe mechanizmy odczuwania bólu w mózgu.
Dodatkowo strach przed wywołaniem bólu lub urazu może prowadzić do unikania aktywności, co prowadzi do dalszego osłabienia mięśni i pogorszenia tolerancji wysiłkowej. Zespołowi hipermobilności często towarzyszą napady lęku i depresja, co dodatkowo obniża tolerancję bólu i pogarsza jakość życia.
Wygląd skóry w zespołach powiązanych z nadmierną ruchomością stawów
- Nadmierna rozciągliwość skóry,
- Aksamitna tekstura skóry,
- Rozstępy skórne,
- Łatwe powstawanie siniaków (nawet po lekkim uderzeniu czy nacisku na skórę),
- Przedłużone krwawienie z ran,
- Słabe gojenie ran,
- Blizny o wyglądzie zanikowym (szerokie, odbarwione).
Powikłania wiotkości stawów
Wiotkośc stawów znacznie podwyższa ryzyko urazów takich jak:
- skręcenia stawu skokowego,
- zwichnięcia rzepki,
- skręcenia stawu kolanowego,
- zwichnięcia stawu biodrowego,
- zwichnięcia stawu ramiennego.
Ponadto zmieniona biomechanika stawu z nadmiernie elastycznymi więzadłami predysponuje do zwiększonych przeciążeń chrząstki stawowej, jej szybszego zużywania się i rozwoju zmian zwyrodnieniowych.
Powikłania chirurgiczne
- nawracające przepukliny (brzuszne, pachwinowe),
- przepuklina rozwoju przełykowego,
- refluks,
- wypadanie macicy, odbytnicy,
- nietrzymanie moczu.
Powikłania kardiologiczne
- niedomykalność zastawek serca,
- powstawanie tętniaków w naczyniach tętniczych z możliwością ich pęknięcia.
Problemy neurologiczne
- migreny
Diagnostyka hipermobilności
W przypadku bolesności i nadmiernej ruchomości stawów oceny pod kątem ryzyka HDS może dokonać lekarz ortopeda. Podczas wizyty możesz zostać poproszony o wykonanie specyficznych czynności i testów ruchowych, które pokażą w warunkach funkcjonalnych czy Twoje stawy nie są nadmiernie ruchome. W kolejnym kroku lekarz oceni bierny zakres ruchu, wielkość przeprostów oraz anatomiczne relacje zachodzące w stawie podczas ruchu w dynamicznym badaniu USG. W razie podejrzenia urazu lub silnego przeciążenia wywołującego ból wewnątrz stawu ortopeda może Cię dodatkowo skierować na badanie rezonansu magnetycznego.
W razie wstępnego rozpoznania cech typowych dla HSD czy zespołu Ehlers-Danlosa, ortopeda może zalecić konsultację lekarską u innych specjalistów: genetyka, kardiologa, neurologa czy chirurga ogólnego.
Odróżnienie zespołu hipermobilności od hipermobilnego typu zespołu Ehlers-Danlosa (hEDS)
Hipermobilny typ zespół Ehlers-Danlosa (hEDS) w porównaniu do zespołu hipermobilności EDS manifestuje się bardziej nasilonymi objawami. Pacjenci z hEDS zazwyczaj zgłaszają się do gabinetu lekarskiego w młodszym wieku, mają cięższe objawy. Dla potwierdzenia diagnozy hEDS konieczne jest spełnienie kryteriów diagnostycznych określonych w 2017 r. przez Międzynarodowe Konsorcjum ds. Zespołów Ehlersa-Danlosa i Zaburzeń Pokrewnych. Dowiedz się więcej o zespole Ehlers-Danlosa.
Leczenie zespołu hipermobilności i wiotkości stawów w Krakowie
W Szpitalu Dworska w Krakowie oferujemy interdyscyplinarne i kompleksowe leczenie bólu oraz powikłań zdrowotnych związanych z zespołem HSD. Znaczną uwagę przywiązujemy do profilaktyki pojawienia się nowych problemów wynikających z wiotkości stawów czy nadmiernej elastyczności tkanki łącznej.
Fizjoterapia
Celem postępowania rehabilitacyjnego jest maksymalizacja zdolności funkcjonalnej poprzez przygotowanie pacjenta do bezpiecznego i bezbolesnego wykonywania codziennych czynności. Celem jest ponadto zapobieganie dalszym przeciążeniom narządu ruchu oraz zmniejszenie ryzyka kontuzji. Dużą rolę odgrywa tutaj umiejętnie zaplanowana fizjoterapia. Postępowanie uwzględnia:
- prowadzenie ćwiczeń aktywizujących mięśnie stabilizujące stawy obwodowe, głębokie mięśnie przykręgosłupowe oraz mięsień poprzeczny brzucha,
- wzmacnianie mięśni dna miednicy,
- reedukację postawy ciała,
- trening czucia głębokiego (propriocepcji) pozwalający na lepszą kontrolę ruchów ciała i zmniejszenie przeciążeń,
- łagodzenie bólu zabiegami z zakresu fizykoterapii,
- leczenie bólów napięciowych głowy - terapia manualna tkanek miękkich,
- wkładki ortopedyczne na płaskostopie, koślawość pięt.
Poznaj nasz zespół fizjoterapeutów.
Leczenie ortopedyczne i neurochirurgiczne
Najczęstsze procedury wykonywane przez ortopedę u pacjentów z HDS obemują:
- leczenie zwichnięcia rzepki,
- leczenie stopy płasko-koślawej, płaskostopia, ,
- rekonstrukcja więzadła krzyżowego ACL kolana po skręceniu kolana,
- rekonstrukcja więzadła PCL kolana,
- leczenie powikłań zwichnięcia stawu ramiennego,
- leczenie zespołu cieśni nadagarstka i innych zespołów uciskowych nerwów,
- leczenie skoliozy,
- operacje przepukliny krążka kręgowego,
- leczenie stenozy kanału kręgowego,
- iniekcje kwasu hialuronowego,
- blokady dokręgosłupowe i blokady dostawowe.
Umów wizytę do ortopedy lub neurochirurga przyjmującego w naszym szpitalu
Konsultacje kardiologiczne
- kontrola zdrowia układu sercowo-naczyniowego,
- echokardiografia, EKG,
- USG tętnic i USG żył,
- rozpoznanie niedomykalności zastawek serca, zaburzeń rytmu serca, innych schorzeń układu krwionośnego.
Umów wizytę do kardiologa przyjmującego w naszym szpitalu
Leczenie chirurgiczne
- operacja przepukliny brzusznej,
- operacja przepukliny pachwinowej.
Umów do lekarza specjalizującego się w operacji przepukliny w naszym szpitalu
Lekarz genetyk - pediatra (również HSD u dzieci)
Nie wiesz, którego lekarza wybrać dla siebie lub swojego dziecka? Masz dodatkowe pytania? ZADZWOŃ: 12 352 25 25.
-
Źródła:
- Diagnosis and Management of Hypermobility Spectrum Disorders in Primary Care, Karina Atwell, William Michael, Jared Dubey, Sarah James, Andrea Martonffy, Scott Anderson, Nathan Rudin, Sarina Schrager, The Journal of the American Board of Family Medicine Jul 2021, 34 (4) 838-848;
